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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第十四章
风湿免疫性疼痛疾病
第九节大动脉炎
1．红细胞沉降率（ESR）是反映本病活动的一项重要指标。疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。
2．C反应蛋白其临床意义与ESR相同，为本病活动的指标之一。
3．彩色多普勒超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞，但对其远端分支探查较为困难。
4．血管造影可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。
5．数字减影血管影（DSA）是本病一项较好的筛选方法。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。
6．CT和磁共振成像（MRI）增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期；MRI还可显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。
采用年美国风病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差＞10mmHg：双侧上肢收缩压差＞10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。
需与以下疾病相鉴别：
1．先天性主动脉狭窄本病多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。
2．动脉粥样硬化常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。
3．血栓闭塞性脉管炎好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
4．肾动脉纤维肌发育不良多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。
5．结节性多动脉炎主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。
6．胸廓出口综合征可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线提示颈肋骨畸形-。
本病约20％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
1．糖皮质激素激素是本病活动期的主要治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，维持3～4周后逐渐减量，每10-～15天减总量的5％～10%，通常以ESR和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5～10mg时，应长期维持一段时间。活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
2．免疫抑制剂免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，0.5～1.0g/m2体表面积静脉冲击，每3～4周一次，病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周5～25mg静脉注射、肌内注射或口服。硫唑嘌呤每日口服2m/kg。在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
3．生物制剂近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但缺乏大样本的临床验证资料。
4．扩血管、抗凝、改善循环使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄所致的部分临床症状。对高血压患者应积极控制血压。
5．经皮腔内血管成形术目前已应用于治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
6．外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
本病为慢性进行性血管病变，其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。本病预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
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